Pulmoner hipertansiyonunun nadir bir nedeni: Pulmoner Langerhans hücreli granülomatozis

Abstract

Pulmoner Langerhans hücreli granülomatozis (PLHG), sigara içme ile ilişkili, hiperinflasyon ve/veya tıkayıcı akciğer hastalığı ile seyreden interstisyel bir hastalıktır. Pulmoner hipertansiyon ilerlemiş akciğer hastalığında görülen geç bir komplikasyondur ve sıklıkla kötü prognoz göstergesidir. Dört yıldır PLHG tanısıyla diltiazem ve kortikosteroid tedavisi gören 24 yaşında erkek hasta, nefes darlığı ve fonksiyonel kapasitesinin kötüleşmesi nedeniyle kardiyoloji kliniğinde incelendi. New York Kalp Birliği fonksiyonel sınıfı 3 olan hastanın elektrokardiyografisinde sinüs ritmi ve sağ dal bloku izlendi. Sürekli dalga Doppler ekokardiyografi ile sistolik pulmoner arter basıncı (SPAB) 80 mmHg olarak hesaplandı. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda SPAB 70 mmHg, ortalama pulmoner arter basıncı (OPAB) 44 mmHg ölçüldü. Vazodilatör tedaviye yanıtı değerlendirmek amacıyla adenozin ile yapılan pulmoner reaktivite testinde OPAB’de önemli değişim izlenmedi. Bu sonuçlara dayanarak, hastaya medikal tedavi planlandı.