Erişkinde nadir bir tümör olarak rabdomiyosarkom: Vaka serisi

Abstract

Amaç: Çocuklarda daha sık ve daha iyi prognozlu olan rabdomiyosarkom, erişkinlerde çocukların aksine daha nadir ve daha kötü prognozludur. En etkili tedavi yöntemi multimodaliter yaklaşımdır. Bu çalışmamızda 14 hastalık erişkin rabdomiyosarkom hastamızın klinik, patolojik ve sağkalım sonuçlarını paylaşmayı amaçladık. Yöntemler: Çalışmamızda, Türkiye'nin üç tıbbi onkoloji bölümünde 2000 Ocak ve Ocak 2018 tarihleri arasında takip edilen ve tedavi edilen 14 RMS hastası değerlendirildi. Hastaların tamamında, küratif ve palyatif amaçlı cerrahi, kemoterapi ve radyoterapinin kullanılması multimodaliter olarak benimsenmiştir. Bulgular: Tüm hastaların ortanca yaşı 44,5 (dağılım: 16-83) yıl olarak bulundu. Hastalarımızın 10'u (%71,4) erkektir. On dört hastanın 9'unda (%64,3) lokalize, 5'inde (%35,7) metastatik hastalık mevcuttu. Lokalize hastalığı olan 9 hastanın 5 (%55,6) inde nüks gelişti. Hastaların histolojik özelliklerine bakıldığında 10 (%71,4) hasta pleomorfik, 3 (%21,4) alveoler ve 1 (%7,1) hastada pleomorfik rabdomiyosarkom (RMS )vardı. Tüm hastaların ortanca takip süresi 14,6 (dağılım; 2.3-267) aydı. Nükssüz geçen sağkalım (RFS) 15,17 aydı (%95 Güvenlik Aralığı (GA); 1,1-29,2). Metastatik hastalarda birinci basamak tedavi için progresyonsuz sağkalım süresi (PFS) 10,18 (%95 CI; 7,08-13,2) ay olarak saptandı. Hastalardan 9 unda ölüm gerçekleşmişti. Lokal evrede toplam sağkalım (OS) 29,3 ay (%95 GA; 20,8-37,9), metastatik evrede 11,2 ay (%95 GA; 9,29-13,1) ve tüm hasta grubunda 22,8 (%95 GA; 0-47) ay olarak bulundu. Beş yıllık OS %28,2 (Standart hata (SH); %13,4) ve 5 yıllık RFS %41,2 (SH; %17,3) idi. Sonuç: Multimodaliter tedavi yaklaşımı erken ve ileri evre rabdomiyosarkom için en iyi seçenektir. On dört hastalık serimizin klinik ve sağkalım sonuçları literatürle uyumludur.