ALCAPA Tanılı Hastalarda Tek Merkezli Retrospektif Çalışma

Abstract

Giriş: Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal orijini (ALCAPA), konjenital kalp hastalıklarının %0.5’ini oluşturan nadir ama fatal seyreden bir hastalıktır. Tedavi edilmeyen olgularda ilk yılda mortalite %90’dır. Kliniğimizde ALCAPA tanısıyla opere edilen hastaların erken dönem sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Hastalar ve Yöntem: Kliniğimizde 2013-2019 yılları arasında ALCAPA tanısı ile opere edilen yedi hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların preoperative ve postoperative bulguları, özellikle LV ve mitral kapak fonksiyonu üzerinde duruldu. Bulgular: Hastaların %71.4’üne (n= 5) reimplantasyon prosedürü ve %28.6’sına (n= 2) Takeuchi prosedürü uygulanmıştı. Ortalama yaş 25 ay olup, %71.4 (n= 5)’i ?1 yaş idi. Hastaların preoperatif ejeksiyon fraksiyonu (EF) %32.1 ± 4.9 ve preoperatif mitral yetmezlik (MR) derecesi ortalama 2.1 ± 0.7’ydi. Ciddi MR (3. seviye) olan iki hastaya eş zamanlı mitral anuloplasti yapıldı. Postoperative erken dönem EF % değerlerinde artış (p= 0.023) ve MR derecelerinde azalma görüldü (p= 0.039, p< 0.05). Hastaların yaşlarıyla preoperative ve postoperative bulguları arasında anlamlı farklılık saptanmadı. Mortalite oranı %14.3 (n= 1) idi. Preoperatif ciddi sol ventrikül (LV) disfonksiyonu ve MR olan hastanın postoperative EF ve MR derecesinde değişiklik saptanmamıştır. Sonuç: ALCAPA tamiri sonrası LV disfonksiyonu ve MR derecesi yaştan bağımsız olarak hayatidir. Orta ve daha az şiddette olan preoperative fonksiyonel MR, postoperative dönemde LV fonksiyonlarının düzelmesiyle azalabilir. Ciddi MR ve >1 yaş olan hastalarda eş zamanlı mitral kapak müdahelesi yapılmalıdır.