Miksoma ve fibroelastomanın eşlik ettiği Carney sendromlu hasta

Abstract

Primer kalp tümörleri içerisinde miksomalar ilk sırada yer almaktadır. Carney Sendromu ise, miksomalar (kalpte, deride, meme dokusu), ciltte pigmentasyonlar, memenin miksoid fibroadenomları ve endokrin neoplazileri içeren herediter otozomal dominant geçişli bir hastalık kompleksidir. Endokrin organlara ait en sık rastlanan bulgular adrenokortikotropik (ACTH) hormon üretimine bağlı Cushing Sendromu, akromegali ve tiroid ve testiküler tümörlerdir. Kardiyak miksomaların tedavisinde cerrahi tek tedavi seçeneğidir. Sendrom içerisindeki diğer tümöral oluşumlar lokazizasyon yerine, büyüklüğüne, salgıladığı hormonların klinik durumuna göre farklı tedaviler gerektirmektedir. Halsizlik, çarpıntı, kilo alma ve göğüs kafesinde lekelenme şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvuran 38 yaşında bayan hastanın yapılan fizik muayenesinde sol memede kitle tespit edildi. Kitleden yapılan biyopsi fibroelastom olarak rapor edildi. Çarpıntı şikayetinden dolayı kardiyoloji kliniği ile konsulte edilen hastaya yapılan ekokardiyografide sol atriumda 40 x 50 mm boyutlarında mobil bir kitle tespit edildi. Hastaya kardiyopulmoner bypass ile kitle eksizyonu yapıldı. Hasta postoperatif 5. günde taburcu edildi. Kitlenin histopatolojik olarak yapılan incelemesi miksoma olarak rapor edildi. Bu vakada, Carney sendromlu bir sol atrial miksoma olgusu sunmayı amaçladık.