Sağ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik kardiyomiyopati ve spontan apikal sol ventrikül perforasyonu

Abstract

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastalığı olarak bilinir. Sağ ventrikül yetmezliği ve biventriküler tutulum nadirdir. Kırk dokuz yaşında kadın hasta halsizlik, çarpıntı ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komşuluğunda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne biyopsisi alındı ve bunun organize trombüs olduğu anlaşıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezliği ve sağ ventrikül apeksinde dolum defekti saptandı. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçişi izlendi. Hastanın klinik durumunun kötüleşmesi üzerine cerrahi girişim kararı alındı. Ameliyatta sağ ventrikül komşuluğunda apikal yerleşimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildiğinde sol ventriküle geçiş izlendi. Kitlenin çıkartıldığı bölge Teflon yama ile onarıldı ve hastaya triküspid annuloplasti uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yetmezlik semptomları belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden hazırlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.