Ailesel hipobetalipoproteinemiye bağlı non-alkolik steatohepatitli hastalarda ursodeoksikolik asit tedavisi

Abstract

Giriş ve amaç: Hipobetalipoproteinemi (HBL) kalıtsal bir lipid metabo­lizma hastalığı olup bu hastalarda görülebilen karaciğer yağlanmasının prognoz ve tedavisi henüz net olarak bilinmemektedir. Bu çalışmada ai­levi hipobetalipoproteinemiye bağlı non-alkolik steatohepatitli (NASH) hastalarda ursodeoksikolik asit tedavisinin etkinliğini araştırılması ama­cı ile prospektif pilot bir çalışma yürütülmüştür. Gereç ve yöntem: Ça­lışmaya ailevi hipobetalipoproteinemiye bağlı NASH tanısı konulan 3 hasta alındı. NASH tanısı 6 aydan uzun süredir serum transaminazların-da yükselme, karaciğer biyopsisinde steatoz, balon dejenerasyon ve nek-roinflamasyona eşlik edebilen Mallory cisimcikleri, fibrozis veya siroz varlığı ve diğer karaciğer hastalıklarının ekarte edilmesi ile konuldu. Ai­levi hipobetalipoproteinemi tanısı hastanın total kolesterol veya LDL ve­ya total apolipoprotein B (apoB) düzeylerinin 5 persentilin altına inme­si, birinci dereceden yakınlarından birinde LDL veya apoB düşüklüğü­nün gösterilmesi ve sekonder nedenlerin ekarte edilmesi ile konuldu. Hastalara 12 ay süre ile 15mg/kg/gün dozunda ursodeoksikolik asit teda­visi verildi. Üç ayda bir serum transaminaz düzeyleri takip edildi. Bulgular: Çalışmaya alman 3 hastanın 2'si 23 ve 38 yaşlarında erkek, l'i 44 yaşında kadındı. Hepsi asemptomatikti. Karaciğer biyopsisinde tüm hastalarda hafif düzeyde inflamasyon ve fibrozis mevcuttu. Hastala­rın hiçbirinde bir yıllık ursodeoksikolik asit tedavisi sonunda serum ALT değerlerinde normalleşme görülmedi. Sonuç: Ursodeoksikolik asit aile­vi hipobetalipoproteinemiye bağlı NASH'ın tedavisinde etkin bir tedavi değildir.