İndüklenmiş Fenilketonüri Modelinde Tiyol/Disülfit Dengesi

Abstract

Amaç: Nadir görülen bir metabolik bozukluk olan fenilketonüri (PKU), fenilalanin hidroksilaz enzimindeki bir eksikliktenkaynaklanır. Bu enzimin eksikliği beyinde fenilalanin birikimine ve kan fenilalanin düzeyini yükselterek geri dönüşü ol - mayan nörolojik hasara neden olur. Bu çalışmanın amacı fenilketonüri modelinin beyindeki tiyol ve disülfit dengesini nasıl etkilediğini belirlemektir. Yöntem: PKU modeli oluşturulmuş sıçan yavrularında (n:7) ve kontrol grubunda beyin total tiyol ve serbest tiyol seviyesi modifiye elman yöntemi ile ölçüldü. Total tiyol ve native tiyol seviyelerine göre disülfit seviyesi hesaplandı. Bulgular: PKU grubun beyin total tiyol seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak azdır (*p=0.0369). PKU grubun beyin serbest tiyol seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak azdır (****p<0.001). PKU grubun beyin disülfit seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak değişiklik göstermemiştir (p=0.1107). Sonuç: PKU'daki oksidatif stresin tiyol/disülfit seviyelerini etkileyebileceği sonucuna varıldı. Literatürde ilk kez bildirilen ça - lışma, PKU modelinde tiyol/disülfit dengesinde değişiklik olduğunu gösterdi.