Scimitar Sendromu; Ameliyat Zamanlaması ve Orta Dönem Sonuçlar

Abstract

Giriş: Scimitar sendromu, parsiyel anormal venöz bağlantısı olan hastaların %3 ila %6’sında görülebilen nadir konjenital kardiyopulmoner anomaliler birlikteliğidir. Bu hastalarda eşlik eden kardiyak anomalilerin varlığı ve sağ akciğer ağır hipoplazisi ya da eşlik eden pulmoner arter hipertansiyonu gibi durumlarda erken bebeklik döneminde erken cerrahiyi zorunlu kılar. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışmada, 2012-2020 yılları arasında pediatrik kalp cerrahisi kliniğinde opere edilen dokuz scimitar sendromlu hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların yaşı 1-47 yıl arasında değişmekte olup ortalama yaş 18.1 ± 14.4 yıl olarak bulunmuştur. Hastaların kilo değeri 9-88 kg arasında değişmekte olup ortalama 47.0 ± 31.5 kg olarak bulunmuştur. Bir hasta eksitus olup mortalite oranı %11.1’dir. Hastaların 4 (%44.4)’ü erkek, 5 (%55.6)’i kadındır. Hastaların pulmoner arter basıncı 15-94 mmHg arasında değişmekte olup ortalama 39.2 ± 22.5 mmHg olarak bulunmuştur. Bulgular: Literatürde postoperatif dönemde daha çoğu da yenidoğan grubunda olmak üzere %25’e yakın scimitar ven stenozu ya da scimitar ven drenajı oklüzyonu bildirilmiştir. Takip edilen dokuz hastanın ilk iki yıllık takiplerinde stenoz ya da oklüzyon görülmemesine rağmen, iki hasta da üçüncü yıl takiplerinde kritik olmayan stenoz görülmüştür. Asemptomatik oldukları için cerrahi takiplerine devam edilmektedir. Sonuç: Scimitarda hastalığın seyri hastanın takibine, cerrahinin zamanlamasına ve anastomozun kalitesine bağlıdır. Bu hastaların scimitar cerrahisi konusunda tecrübeli ileri düzey merkezlerde takip ve tedavisi daha doğru olacaktır.