Tuberoskleroz Kompleksi Olgularında Gastrointestinal Sistem Bulguları

Abstract

Giriş: Tüberoskleroz kompleks (TSK), çoklu organ tutulumuna yol açan genetik bir hastalıktır. Gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu; karaciğer, dalak ve pankreas dâhil olmak üzere diğer sistemlere kıyasla daha nadir görülür ve genellikle daha hafif klinik bulgularla seyreder. Majör tanı kriterlerinde GİS bulguları yer almazken, minör kriterler arasında böbrek dışı hamartomlar başlığı altında değerlendirilir. Ağızdan anüse kadar tüm GİS etkilenebilir. Sonuç: TSK hastalarının büyük çoğunluğunda diş minesinde defektler (küçük çukurlar) saptanır. Sindirim sisteminde en sık görülen lezyonlar hamartomatöz poliplerdir; tüm GİS boyunca izlenebilmekle birlikte en sık distal kolonda görülürler. Adenomatöz polipler ve malign transformasyon oldukça nadirdir. Karaciğerde anjiyomiyolipomlar, pankreasta ise nöroendokrin tümörler diğer önemli GİS bulguları arasındadır. Genel olarak GİS tutulumunun klinik seyri hafif olmakla birlikte, nadir de olsa malignleşme riski nedeniyle hastaların düzenli izlenmesi önem taşımaktadır.